掀起“脱髓鞘”的面纱
■/平启年
年年岁岁花相似,岁岁年年人不同。一中年男反复头昏半年,老忘事儿,查磁共振脑白质脱髓鞘,考虑脑梗死,多处就诊及住院,考虑还有多发性硬化可能,再查抗核抗体阳性,认为狼疮脑病也有可能,莫衷一是,阿司匹林、他汀等吃了一堆药物,过年也不敢停药,但头昏依旧,因是同行,趁拜年谈及上证,不觉莞尔。
“脱髓鞘”具体讲就是脑子里的脑白质有毛病了,神经科专业一般指多发性硬化、视神经脊髓炎、脑脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等疾病,就像冬奥其实就那么几种比赛项目一样。
还有一些比如脑小血管病、血管炎、脑炎、维生素缺乏症、酒精中毒、吸毒、遗传、外伤等疾病,疾病影像也表现为“脱髓鞘”,这就是我们查房时经常讲的“同病异象、异病同象”!和我们中医上的“同病异方、异病同方”有异曲同工之妙。
其中脑小血管病的病理表现主要是脑白质缺血改变、梗死、微出血灶、扩大的VR间隙、铁沉积等。
最常见的被打上“脱髓鞘”的疾病其实就是脑小血管病。但引起脑小血管病的原因也有很多,小动脉硬化是最为常见的一类,另外还有多种血管炎,如韦格纳肉芽肿病、干燥、白塞,红斑狼疮也是可以引起血管炎的,另外还有遗传性小血管病,如CADASIL,当然这个病太罕见了。
吐槽这么多,是不是感觉“脱髓鞘”就像俄乌冲突的武器五花八门种类繁多?那我们遇到脱髓鞘,能不能只有简单的“脑梗”一个原因?
再啰嗦几句抗核抗体阳性的恐怖故事。
美国有一项针对20-60岁健康志愿者的大型多中心研究,采用间接免疫荧光法测抗核抗体,不同的稀释度下,健康人群的阳性率为:1:40稀释下,31.7%阳性,1:80稀释下,13.3%阳性,1:160稀释下,5.0%阳性,1:320稀释下,3.3%阳性。而系统性红斑狼疮的人群患病率其实是很低的,我国患病率为(30.13-70.41)/10万,即0.03-0.07%,10万人中只有30-70人可能有红斑狼疮,这说明,实验室检查抗核抗体阳性者,其实绝大多数并不是红斑狼疮,而是单纯的健康人。
我们目前普遍采用1997年美国风湿病学会推荐的红斑狼疮诊断标准,如果合并以下4项以上异常时,才可以考虑合并红斑狼疮:比如持续发热、峡部红斑或盘装红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统症状、血液病、其他免疫学指标异常、习惯性流产等。
一般来说,只有其中1到2项表现时,红斑狼疮可能性不大,其他疾病的可能性比较大。
一句话:绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮病人!
根据临床整体分析,本文中可爱的同行没有任何红斑狼疮支持的证据,也不是多发性硬化,最多只不过就是个小血管病,梗死可以考虑。
但仔细读片后,发现所谓的病灶不过是一些缺血及扩大的VR间隙,根本没有脑梗或者中风等疾病,因为没有高血压、糖尿病、肥胖吸烟嗜酒等基础疾病,所以建议暂时不需要服用阿司匹林、他汀等药物,所谓的老忘事儿,不过是因为焦虑合并注意力下降而已。(VR间隙其实是大脑内的一种正常解剖结构,也叫血管周围间隙。是由软脑膜和脑胶质界膜融合而成并延伸至脑组织的盲端。)
仔细了解,这个同行平素急躁易怒,常失眠面红,查脉弦,符合祖国医学肝阳上亢证型,建议他服用半月的天麻钩藤饮,半年后复查磁共振即可。
我可爱的同行愉快地回家了。半月后复诊,神清气爽,诸证若失。嘱修心养性,天麻茶饮一月。
文明因交流而多彩,医学因多鉴而精准。2022年注定仍然是不平凡的一年,以运动员为中心的冬奥精神,何尝不也在辉映着我们医者以病人为中心的白衣精神。